Περί Νευρολογίας

ΕΝΗΜΕΡΩΣΗ ΓΙΑ ΤΙΣ ΝΕΥΡΟΛΟΓΙΚΕΣ ΠΑΘΗΣΕΙΣ

ΑΝΟΙΑ

Ποιά η διαφορά ανάμεσα σε Άνοια και Alzheimer;

Ο όρος άνοια χρησιμοποιείται για να περιγράψει ένα σύνολο συμπτωμάτων. Τα συμπτώματα των διαφόρων μορφών άνοιας ποικίλουν και περιλαμβάνουν απώλεια μνήμης, σύγχυση, διαταραχή συμπεριφοράς και διάθεσης.
Υπάρχουν διάφορα είδη άνοιας.  H άνοια ή νόσος Alzheimer  είναι η πιο συχνή. Άλλες μορφές άνοιας είναι η αγγειακή, η άνοια με σωμάτια lewy και η μετωποκροταφική άνοια. Σε κάποιες περιπτώσεις η άνοια είναι μεικτή δηλαδή οφείλεται σε συνδυασμό νόσου Alzheimer και αγγειακής ή άνοιας με σωμάτια Lewy.

Συνεχώς ξεχνάω, έχω άνοια;

Πολλοί από εμάς ξεχνάμε καθημερινά απλά πράγματα όπως ονόματα ή που βάλαμε τα κλειδιά μας. Αυτό το φαινόμενο είναι συχνό στην έντονη καθημερινή ζωή και δεν είναι απαραίτητα σημάδι άνοιας. Στην άνοια η απώλεια μνήμης είναι πολύ πιο σοβαρή, τόσο ώστε να δυσχεραίνει τις καθημερινές δραστηριότητες. Υπάρχουν πολλοί λόγοι για τους οποίους ξεχνάμε εύκολα. Κάποια φάρμακα, η κατάθλιψη, έλλειψη βιταμινών και οι θυρεοειδοπάθειες μπορούν να προκαλέσουν εξασθένιση της μνήμης. Χρειάζεται σωστή διάγνωση από έμπειρο γιατρό.

Η άνοια είναι κληρονομική;

Η άνοια είναι κατεξοχήν νόσος της τρίτης ηλικίας. Όσο μεγαλώνουμε είναι πιο πιθανό στο περιβάλλον μας να έχουμε συγγενείς που πάσχουν. Δεν σημαίνει όμως ότι θα νοσήσουμε κι εμείς. Συνήθως τα γονίδια που κληρονομούμε από τους γονείς μας έχουν πολύ μικρή επίδραση στον κίνδυνο να πάθουμε άνοια. Η ηλικία, ο τρόπος ζωής και το περιβάλλον είναι επίσης καθοριστικοί παράγοντες στη διάγνωση της άνοιας.

Όψιμης έναρξης νόσος Alzheimer

H όψιμη νόσος Alzheimer συνήθως εμφανίζεται μετά τα 65 έτη. Είναι η πιο συχνή μορφή Alzheimer και οφείλεται σε συνδυασμό παραγόντων κινδύνου όπως είναι η ηλικία, ο τρόπος ζωής και το περιβάλλον. Η γονιδιακή μας ταυτότητα επίσης συμβάλλει στην εμφάνιση της νόσου αν έχουμε κάποια «γονίδια κινδύνου».
Το πιο γνωστό  από αυτά είναι το γονίδιο ΑΡΟΕ. Υπάρχουν 3 υπότυποί του: ΑΡΟΕ2, ΑΡΟΕ3, ΑΡΟΕ4. Κληρονομούμε δύο αντίγραφα, ένα από κάθε γονιό. Όσοι έχουν ένα αντίγραφο του ΑΡΟΕ 4(το 25% του πληθυσμού) έχουν τριπλάσια πιθανότητα να νοσήσουν. Περίπου το 2% του πληθυσμού έχει και τα δύο αντίγραφα-ένα από τον κάθε γονέα- που σημαίνει οκταπλάσια πιθανότητα νόσησης.  Ακόμα όμως και σε αυτή την περίπτωση μπορεί η νόσος να μην εκδηλωθεί αν δεν επιδράσουν αρνητικά οι μη γονιδιακοί παράγοντες.

Πρώιμης έναρξης νόσος Alzheimer

Ένα πολύ μικρό ποσοστό των ασθενών με Alzheimer (λιγότερο από 4%) νοσούν σε νέες ηλικίες, συνήθως στη δεκαετία των 50 ή πριν τα 65 χρόνια.

Υπάρχουν πολύ σπάνιες μορφές της πρώιμης νόσου Alzheimer που κληρονομούνται με γονίδια που μεταβιβάζονται από γενιά σε γενιά. Τα γονίδια αυτά προκαλούν άνοια σε πολύ  νεαρή ηλικία ακόμα και στη δεκαετία των 30. Προς το παρόν έχουν ταυτοποιηθεί 3 γονίδια: α)το ΑΡΡ (amyloid precursor protein) β) το γονίδιο της πρεσελινίνης 1 γ) το γονίδιο πρεσελινίνης 3. Τα γονίδια αυτά εμπλέκονται στο σχηματισμό μιας πρωτεϊνης που λέγεται αμυλοειδές. Αν κάποιο από αυτά τα γονίδια είναι ελαττωματικό μπορεί να οδηγήσει σε παθολογική συσσώρευση αμυλοειδούς στον εγκέφαλο. Η παθολογική αυτή συσσώρευση είναι η μία βασική αιτία της Alzheimer.

Η ύπαρξη ενός τέτοιου ελαττωματικού γονιδίου προκαλεί πάντα εκδήλωση της νόσου και μεταφέρεται με 50% πιθανότητα στα παιδιά του πάσχοντα. Πάντως, οι περιπτώσεις αυτές είναι πολύ σπάνιες.

Είναι αλήθεια ότι η άνοια προσβάλλει μόνο τους ηλικιωμένους;

Όχι, αλλά συνήθως οι ασθενείς είναι μεγαλύτεροι από 65 χρονών. Υπάρχουν σπάνιες μορφές άνοιες σε ανθρώπους νεότερους από 50 χρονών.

Υπάρχουν περισσότερες γυναίκες από άντρες με άνοια;

Ναι.

Ενδεχομένως η διαφορά αυτή οφείλεται στο γεγονός ότι οι γυναίκες ζουν περισσότερο από τους άντρες.

ΚΕΦΑΛΑΛΓΙΕΣ

Τί είναι ημικρανία;

Η ημικρανία δεν είναι απλά μια μορφή κεφαλαλγίας αλλά μία  περίπλοκη νευρολογική οντότητα που μπορεί να προκαλέσει μεγάλη ποικιλία συμπτωμάτων. Εκτός από την κεφαλαλγία άλλα συχνά συμπτώματα είναι η ευαισθησία στο φως, στον ήχο, στην αφή και στην όσφρηση, ναυτία, κόπωση, ζάλη και δυσκολία συγκέντρωσης. Μερικοί ασθενείς έχουν όλα τα συμπτώματα ενώ άλλοι ένα ή κανένα από αυτά. Οι κρίσεις ημικρανίας διαφέρουν σε κάθε ασθενή αλλά ακόμα και στον ίδιο ασθενή μποορεί να είναι διαφορετικές κάθε φορά. Πολλοί ασθενείς έχουν συνδέσει την ημικρανία με πολύ δυνατό πονοκέφαλο αλλά σε κάποιους ο πόνος  μπορεί να είναι πολύ ήπιος. Στην τυπική κρίση ημικρανίας ο πόνος είναι μέτριας ή μεγάλης έντασης, σφυγμώδης, στη μία πλευρά του κεφαλιού και επιδεινώνεται με τις κινήσεις. Οι ασθενείς την ώρα της κρίσης θέλουν να είναι κάπου σκοτεινά και ήσυχα.
Υπάρχουν κάποιες ερωτήσεις που βοηθούν στη διάγνωση της ημικρανίας
•    Επηρεάζει  ο ποκέφαλος τις καθημερινές δραστηριότητες;
•    Υπάρχει ευαισθησία στο φως, στους ήχους, στις μυρωδιές και στην αφή την ώρα της κρίσης;
•    Υπάρχει ναυτία με τον πονοκέφαλο;
•    Περνάει ο πόνος με τον ύπνο;
•    Υπάρχουν άλλα μέλη στην οικογένεια με πονοκεφάλους;
•    Συνδυάζεται η εμφάνιση ημικρανίας με την περίοδο;
Αν οι απαντήσεις είναι πάνω από μία τότε πιθανόν πάσχετε από ημικρανίες.

Έχω περισσότερους από έναν τύπο κεφαλαλγίας-είναι όλοι ημικρανίες;

Οι ασθενείς με ημικρανία μπορεί να έχουν ηπιότερους πονοκεφάλους συχνά ή καθημερινά ενώ οι πιο έντονοι συμβαίνουν μια φορά την εβδομάδα ή μια φορά τον μήνα. Είναι πιθανό και οι δύο τύποι κεφαλαλγίας να είναι ημικρανίες αλλά συχνά η ημικρανία συνυπάρχει με μια άλλη μορφή κεφαλαλγίας, την κεφαλαλγία τάσης.

Τί ισχύει για τον πονοκέφαλο λόγω ιγμορίτιδας;

Πολλοί ασθενείς πιστεύουν ότι έχουν πονοκέφαλο  εξαιτίας ιγμορίτιδας. Στην πραγματικότητα οι περισσότεροι πονοκέφαλοι που αποδίδονται σε ιγμορίτιδα είναι ημικρανίες.  Αυτή η σύγχυση μπορεί να δημιουργηθεί γιατί συχνά οι πονοκέφαλοι αυτοί προκαλούνται από τις αλλαγές του καιρού και ανακουφίζονται με ρινικά αποσυμφορητικά. Ακόμα όμως και οι ημικρανίες επηρεάζονται από τις κλιματικές αλλαγές και υφίενται από κάποια συστατικά που εμπεριέχονται στα ρινικά αποσυμφορητικά. Σε αντίθεση με την επικρατούσα άποψη, οι κεφαλαλγίες λόγω ιγμορίτιδας είναι πολύ σπάνιες ενώ οι ημικρανίες πάρα πολύ συχνές.

Τί προκαλεί ημικρανία;

Στο παρελθόν υπήρχε η θεωρία του αγγειόσπασμου των εγκεφαλικών αγγείων σαν αίτιο της ημικρανίας. Πρόσφατα έχει διαπιστωθεί ότι η ημικρανία προκαλείται από μεταβολές στα επίπεδα χημικών ουσιών και από ανώμαλη ηλεκτρική δραστηριότητα σε συγκεκριμένες εγκεφαλικές περιοχές. Μέσω εξειδικευμένων μεθόδων απεικόνισης φαίνεται ότι την ώρα της κρίσης υπάρχει μια ανώμαλη ηλεκτρική εκκένωση που εξαπλώνεται στην επιφάνεια του εγκεφάλου (φλοιός)καθώς και διέγερση των νευρικών κυττάρων εντός του εγκεφάλου (στέλεχος).

Πόσο συχνή είναι η ημικρανία;

Είναι πολύ συχνή: τουλάχιστον 25% (1 στις 4) των γυναικών και 8 % των αντρών πάσχουν.

Είναι κληρονομική;

Συνήθως απαντάται στα μέλη της ίδιας οικογένεας. Μπορεί η εμφάνισή της να ποικίλλει από γενιά σε γενιά αλλά υπάρχει γονιδιακή κληρονομικότητα. Παρολαυτά, δεν έχουν βρθεί τα γονίδια που την προκαλούν.

Χρειάζεται να κάνω μαγνητική εγκεφάλου αν έχω ημικρανίες;

Πολλοί ασθενείς με ημικρανία ανησυχούν μήπως έχουν όγκο ή ανεύρυσμα εγκεφάλου ή κάποια άλλη σοβαρή αιτία που προκαλεί πονοκεφάλους. Παρολαυτά η συντριπτική πλειοψηφία των ημικρανικών ασθενών δεν έχει κάποια αιτία που να απεικονίζεται στην μαγνητική τομογραφία. Είναι δύσκολο για τους ασθενείς να πιστέψουν ότι  πονούν τόσο πολύ χωρίς κάποια «ορατή» βλάβη. Στην πραγματικότητα όμως είναι πολύ σπάνιο η μαγνητική να αποκαλύψει οποιαδήποτε αιτία. Οι σοβαρές εγκεφαλικές βλάβες προκαλούν κεφαλαλγίες πολύ διαφορετικές από τις ημικρανίες. Για παράδειγμα, οι όγκοι προκαλούν συνεχείς πονοκεφάλους που επιδεινώνονται σταδιακά. Δεν προκαλούν πονοκέφαλο μόνο για μία ή δύο μέρες όπως συμβαίνει στην ημικρανία. Επομένως, η απεικόνιση μάλλον χρειάζεται στην περίπτωση που υπάρχει πόνος συνεχής, σταθερός ακόμα κι αν είναι ήπιος. Κατά τον ίδιο τρόπο τα ανευρύσματα δεν προκαλούν επαναλαμβανόμενους πονοκεφάλους και συνήθως προκαλούν και  άλλα νευρολογικά συμπτώματα. Συμπερασματικά, αν κάποιος εμφανίσει πολύ έντονη κεφαλαλγία για πρώτη φορά μπορεί να χρειασθεί να υποβληθεί σε απεικονιστικό έλεγχο. Αν τα επεισόδια κεφαλαλγίας επαναλαμβάνονται, έχουν χαρακτήρες ημικρανίας και η νευρολογική εξέταση είναι φυσιολογική δεν χρειάζεται απεικόνιση.

Πώς μπορώ να αποφύγω τις ημικρανίες;

Συχνά η ημικρανία προκαλείται από απώλεια γευμάτων, λήψη καφεϊνης, διαταραχή του ύπνου, την περίοδο, αλλαγή  στον καιρό, αεροπορικά ταξίδια, σωματική κόπωση, άγχος. Οι ημικρανικοί ασθενείς είναι πολύ επιρρεπείς στις αλλαγές του περιβάλλοντος και των συνηθειών του οργανισμού τους. Κάποιες από αυτές δεν ελέγχονται  υπάρχουν, όμως, τροποποιήσιμοι παράγοντες. Το κύριο μέλημα των ασθενών πρέπει να είναι η σταθερότητα: σταθερό ωράριο ύπνου και φαγητού, σταθερή λήψη καφεϊνης. Κάποιες φορές η ημικρανία συμβαίνει αρκετή ώρα μετά την υποκείμενη αιτία. Για παράδειγμα, μπορεί κάποιος να παραλείψει το μεσημεριανό γεύμα και να πάθει κρίση αργά το βράδυ. Παρόμοια, πολλοί ασθενείς παθαίνουν κρίσεις ημικρανίας όχι κατά την διάρκεια του στρες αλλά πολύ μετά όταν έχουν ηρεμήσει. Είναι χαρακτηριστικοί οι πονοκέφαλοι  στην πρώτη μέρα των διακοπών ή τα σαββατοκύριακα. Η καφεϊνη είναι ένα άλλο παράδειγμα που αποδεικνύει την σημασία της σταθερότητας. Η καφεϊνη προκαλεί αλλά και θεραπεύει τις ημικρανίες. Θεραπεύει όταν είναι στα μέγιστα επίπεδα και λειτουργεί ως εκλυτικό αίτιο όταν τα επίπεδά της στον οργανισμό πέφτουν. Αυτό σημαίνει ότι μέτρια ποσότητα καφεϊνης μπορεί να είναι αποδεκτή αρκεί να η ποσότητα να είναι ίδια κάθε μέρα.

Υπάρχουν συγκεκριμένες τροφές που πρέπει να αποφεύγω;

Υπάρχουν αρκετές τροφές που έχουν ενοχοποιηθεί ως αίτια ημικρανίας: η σοκολάτα, τα αμύγδαλα, το αλκοόλ (κυρίως το κόκκινο κρασί), τα τυριά. Δεν είναι απαραίτητο αυτές οι τροφές να αποκλεισθούν από το διαιτολόγιο γιατί δεν προκαλούν πάντα πονοκέφαλο, ιδίως αν λαμβάνονται σε μικρές ποσότητες και με γεμάτο στομάχι. Αν βέβαια παραλειφθεί ένα γεύμα και πριν το επόμενο μεσολαβήσει κατανάλωση τυριού και αλκοόλ, υπάρχει πιθανότητα πρόκλησης πονοκεφάλου. Σημασία έχει η ισορροπημένη διατροφή και η σταθερότητα των γευμάτων και όχι η απαγόρευση των παραπάνω τροφών.

Οι αλλαγές του καιρού μπορούν να προκαλέσουν πονοκέφαλο;

Ναι. Αναφέρονται πιο  συχνές κρίσεις ημικρανίας με τις αλλαγές της βαρομετρικής πίεσης.

Η άσκηση βοηθάει στις ημικρανίες;

Η αεροβική άσκηση είναι πολύ ευεργετική στη μείωση της συχνότητας και της βαρύτητας των κρίσεων. Δυστυχώς, αρκετοί ασθενείς διακόπτουν την άσκηση γιατί λόγω συχνών κρίσεων αισθάνονται ότι βρίσκονται σε κακή φυσική κατάσταση. Σε κάποιους ασθενείς η ίδια η άθληση προκαλεί ημικρανία, γεγονός που τους αναγκάζει να την σταματήσουν, δημιουργώντας έναν φαύλο κύκλο διακοπής της άσκησης, επιδείνωσης των ημικρανιών κ.ο.κ. Επομένως, καλό είναι μια μορφή αερόβιας γυμναστικής να διατηρείται. Μπορεί να είναι κολύμπι, τρέξιμο, τέννις, ελλειπτική προπόνηση, αρκεί να υπάρχει επαρκής καρδιαγγειακή άσκηση.

Υπάρχουν φάρμακα που επιδεινώνουν τις ημικρανίες;

Ναι.
•    Τα αντισυλληπτικά ή οι θεραπείες ορμονικής υποκατάστασης. Σε κάποιες γυναίκες τα φάρμακα αυτά μπορεί να επιδεινώσουν τις ημικρανίες. Στην περίπτωση των αντισυλληπτικών πρέπει να επιλέγονται χάπια με χαμηλή περιεκτικότητα οιστρογόνων ή κάποια που δίνονται σε καθημερινή δόση, χωρίς ημέρες αποχής μέσα στον μήνα. Οι γυναίκες που πάσχουν από ημικρανία με αύρα και καπνίζουν πρέπει να αποφεύγουν τα αντισυλληπτικά δισκία λόγω αυξημένου κινδύνου ισχαιμικού εγκεφαλικού επεισοδίου. Στην περίπτωση της μετα- εμμηνοπαυσιακής ορμονοθεραπείας είναι καλύτερα να αποφεύγεται σε ημικρανικές ασθενείς εκτός αν είναι απολύτως απαραίτητη. Πάντως, οι ημικρανίες συνήθως υποχωρούν στην εμμηνόπαυση.
•    Τα αντικαταθλιπτικά φάρμακα, κυρίως οι εκλεκτικοί αναστολείς επαναπρόσληψης σεροτονίνης, μπορούν να επιδεινώσουν τις ημικρανίες. Παράδειγμα τέτοιων φαρμάκων είναι η φλουοξετίνη, η σερτραλίνη, η βουπροπιόνη και η παροξετίνη. Επειδή η κατάθλιψη συχνά συνυπάρχει με την κεφαλαλγία μπορεί να γίνει αλλαγή του αντικαταθλιπτικού σε κάποιο άλλο: η αμιτριπτυλίνη ή ηντουλοξετίνη ενδεχομένως ελαττώνουν τις κεφαλαλγίες.
•    Τα αναλγητικά. Η κατάχρηση των αναλγητικών μπορεί να επιδεινώσει τους πονοκεφάλους.
Υπάρχουν και άλλες κατηγορίες φαρμάκων που μπορεί να επιδεινώσουν τους πονοκεφάλους. Σε κάθε επιδείνωση γνωστής κεφαλαλγίας θα πρέπει να αναζητείται τυχόν αλλαγή ή προσθήκη κάποιου φαρμάκου.

Υπάρχουν κάποιες βιταμίνες ή συμπληρώματα που βοηθούν στις ημικρανίες;

Υπάρχουν αρκετά συμπληρώματα που θεωρείται ότι βοηθούν. Από αυτά λίγα έχουν μελετηθεί σε επιστημονικές μελέτες.
•    Ριβοφλαβίνη. Η ριβοφλαβίνη είναι η βιταμίνη Β2 , διεγέρτης του μεταβολισμού του εγκεφάλου. Χρωματίζει με πορτοκαλί χρώμα τα ούρα αλλά, γενικά, είναι καλά ανεκτή. Η μέγιστη δόση είναι τα 400 mg.
•    Μαγνήσιο 300-500mg/ημέρα. Το μαγνήσιο είναι ένα συστατικό που συμμετέχει σε πολλαπλές λειτουργίες του οργανισμού. Διακυμάνσεις των επιπέδων του, ειδικά τα χαμηλά επίπεδα, μπορεί να προκαλέσουν κρίση ημικρανίας. Μπορεί να προκαλέσει επιγαστραλγία και διάρροια.
•    Μελατονίνη 3-6 mg πριν τον ύπνο. Η μελατονίνη χρησιμοποιείται ως υπναγωγό και για την αντιμετώπιση του jetlag. Σε κάποιες μελέτες φαίνεται ότι βοηθάει τόσο στην ημικρανία όσο και σε άλλες μορφές κεφαλαλγίας. Ειδικά σε ημικρανικούς ασθενείς με διαταραχή ύπνου ίσως αποτελεί αξιόλογη θεραπευτική επιλογή. Συνήθως δεν έχει παρενέργειες, ίσως μόνο πρωινή υπνηλία.

Ποιό φάρμακο μπορώ να πάρω όταν έχω κρίση ημικρανίας;

Υπάρχουν αρκετά φάρμακα που μπορούν να σταματήσουν μια κρίση ημικρανίας, τα λεγόμενα φάρμακα διαφυγής. Τα πιο συχνά χρησιμοποιούμενα είναι τα αντιφλεγμονώδη, οι τριπτάνες και οι εργοταμίνες. Θα πρέπει να λαμβάνονται όσο το δυνατό πιο έγκαιρα μετά την έναρξη της κρίσης, ενδεχομένως με τα πρώτα προειδοποιητικά συμπτώματα αν υπάρχουν.

Χρειάζεται να παίρνω κάποιο φάρμακο καθημερινά για πρόληψη των κρίσεων;

Εκτός από τα φάρμακα διαφυγής υπάρχουν και τα φάρμακα που δίνονται για την προφύλαξη/αποφυγή των κρίσεων ημικρανίας. Λαμβάνονται υπό προϋποθέσεις όπως είναι η συχνότητα των κρίσεων, ο αριθμός των ημερών με ημικρανία ανά μήνα, η ανταπόκριση στα φάρμακα διαφυγής, η επιθυμία του ασθενή. Αν ο ασθενής έχει ημικρανία πάνω από μία φορά την εβδομάδα ή αν οι περισσότερες κρίσεις δεν ανταποκρίνονται στα φάρμακα διαφυγής τότε υπάρχει ένδειξη λήψης προφυλακτικής αγωγής. Η θεραπεία αυτή δεν είναι χρόνια, συνήθως διαρκεί 6-12 μήνες.

ΝΟΣΟΣ ΤΟΥ ΠΑΡΚΙΝΣΟΝ

Τί είναι η νόσος Πάρκινσον;

Η νόσος Πάρκινσον, που περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1817, είναι μια από τις πιο σημαντικές φθοροποιούς νόσους της όψιμης ηλικίας. Υπολογίζεται ότι προσβάλλει το 1% των εβδομηντάχρονων αλλά συναντάται και στους νεότερους με ένα 10% των περιπτώσεων να εκδηλώνεται πριν την ηλικία των 50 χρονών. Πρόκειται για μια νόσο του εγκεφάλου που οδηγεί σε τρόμο, δυσκαμψία, βραδυκινησία και δυσκολία στη βάδιση και στην ισορροπία. Η νόσος Πάρκινσον είναι χρόνια και προοδευτική, δηλαδή διαρκεί πολύ καιρό και σταδιακά επιδεινώνεται.

Υπάρχει θεραπεία;

Προς το παρόν δεν υπάρχει θεραπεία της νόσου ή τρόπος αποφυγής της. Η φαρμακευτική αγωγή που χρησιμοποιείται στοχεύει στην αντιμετώπιση των συμπτωμάτων.

Τι προκαλεί τη νόσο του Πάρκινσον;

Η νόσος προκαλείται από την απώλεια των νευρικών κυττάρων σε μια περιοχή του εγκεφάλου που λέγεται μέλαινα ουσία. Τα νευρικά αυτά κύτταρα όταν λειτουργούν φυσιολογικά παράγουν μια ουσία που λέγεται ντοπαμίνη. Η ντοπαμίνη είναι ένας χημικός διαβιβαστής που συνδέει την μέλαινα ουσία με μια άλλη περιοχή του εγκεφάλου, τα βασικά γάγγλια. Η σύνδεση αυτή ρυθμίζει την ευκαμψία και τον συντονισμό των κινήσεων. Η έλλειψη ντοπαμίνης καταλήγει σε απώλεια του συντονισμού των κινήσεων.

Υπάρχει τρόπος αποφυγής της νόσου;

Όχι. Υπάρχει μόνο συμπτωματική θεραπεία.

Ποιά είναι τα συμπτώματα;

Τα τέσσερα κύρια συμπτώματα είναι:

  1. τρόμος (τρεμούλα) άκρων ή κάτω γνάθου,
  2. δυσκαμψία άκρων, κορμού,
  3. βραδυκινησία,
  4. έλλειψη στατικής ισορροπίας.

Άλλα συμπτώματα μπορεί να είναι:

  • πόνοι,
  • άνοια,
  • κόπωση,
  • διαταραχή ύπνου,
  • κατάθλιψη,
  • ανοσμία,
  • διαταραχή ούρησης,
  • δυσκοιλιότητα.

Πόσοι άνθρωποι πάσχουν από νόσο Πάρκινσον;

Υπολογίζονται σε 7-10 εκατομμύρια ανθρώπων παγκοσμίως. Η συχνότητα αυξάνει με την ηλικία. Οι άντρες ενδεχομένως νοσούν συχνότερα.

Είναι κληρονομική νόσος;

Αν και η νόσος συνήθως δεν κληρονομείται από γενιά σε γενιά, έχουν βρεθεί γονίδια που ευθύνονται για την εκδήλωσή της σε μικρό αριθμό οικογενειών. Συνήθως τα γονίδια αυτά προκαλούν σπάνιες με μορφές που εμφανίζονται σε νεαρές ηλικίες. Σε μεγάλες πληθυσμιακές μελέτες, φαίνεται ότι άτομα με πρώτου βαθμού συγγενή που νοσεί έχουν ως και εννέα φορές περισσότερες πιθανότητες να εμφανίσουν πάρκινσον, σε σχέση με τον γενικό πληθυσμό.

Είναι θανατηφόρος νόσος;

Η νόσος πάρκινσον επιδεινώνεται προοδευτικά και επηρεάζει σημαντικά την ποιότητα ζωής. Οι ασθενείς δυσκολεύονται να πραγματοποιήσουν απλές καθημερινές δραστηριότητες όπως να σηκωθούν από το κρεβάτι και να οδηγήσουν. Πολλοί αναγκάζονται να διακόψουν την εργασία τους λόγω της δυσκολίας στην κίνηση. Δεν είναι θανατηφόρος νόσος αλλά μπορεί να οδηγήσει σε θανατηφόρες επιπλοκές όπως λοιμώξεις. Γενικά, πάντως, με τις νέες θεραπείες το προσδόκιμο επιβίωσης δεν απέχει σημαντικά από των υγιών ανθρώπων.

Ποιά είναι η πορεία της νόσου;

Η νόσος δεν επηρεάζει όλους τους ασθενείς στον ίδιο βαθμό. Σε κάθε ασθενή τα συμπτώματα και ο βαθμός εξέλιξης είναι διαφορετικά. Τα πρώιμα συμπτώματα είναι ήπια και εμφανίζονται σταδιακά. Για παράδειγμα, στην αρχή μπορεί να υπάρχει ήπιος τρόμος ή δυσκολία του ασθενή να σηκωθεί από την καρέκλα. Μπορεί η φωνή να έχει χαμηλότερη ένταση ή να αλλάζει ο γραφικός χαρακτήρας με τα γράμματα να μικραίνουν.

Στη συνέχεια, τα συμπτώματα αρχίζουν να επηρεάζουν τις καθημερινές δραστηριότητες όπως το φαγητό. Ο τρόμος των χεριών συνήθως είναι το πρώτο σύμπτωμα που οδηγεί τους ασθενείς στον γιατρό.

Οι ασθενείς μπορεί να εμφανίσουν και το λεγόμενο παρκινσονικό βάδισμα που χαρακτηρίζεται από κύφωση, μικρά γρήγορα επιταχυνόμενα βήματα και ελαττωμένη αιώρηση των χεριών. Μπορεί να υπάρχει επίσης δυσκολία στην έναρξη ή στην συνέχιση της βάδισης.

Τα συμπτώματα συνήθως εμφανίζονται στη μία πλευρά του σώματος ή στο ένα άκρο. Προοδευτικά εμφανίζονται και στις δύο πλευρές.

Πώς γίνεται η διάγνωση της νόσου;

Δεν υπάρχουν εργαστηριακές εξετάσεις ειδικές για την διάγνωση. Η διάγνωση βασίζεται στο ιατρικό ιστορικό και στην νευρολογική εξέταση. Η διάγνωση δεν είναι εύκολη γιατί συχνά συγχέεται με το φυσιολογικό γήρας. Ίσως χρειάζεται κάποιος χρόνος για τον ειδικό γιατρό προκειμένου να εξακριβωθεί ότι τα συμπτώματα είναι σταθερά και η νόσος βέβαιη. Η βελτίωση μετά την χορήγηση της κατάλληλης αγωγής αποτελεί ένα επιπλέον κριτήριο για την διάγνωση.

Πολλές φορές χρειάζονται κάποιες εξετάσεις ώστε να αποκλεισθούν άλλες διαγνώσεις. Συνήθως, πάντως, η απεικόνιση του εγκεφάλου με αξονική ή μαγνητική τομογραφία είναι φυσιολογική. Πρόσφατα, μια ειδική μέθοδος απεικόνισης, το DaT scan χρησιμοποιείται σε κάποιες περιπτώσεις αμφίβολης διάγνωσης.

Τί είναι η λεβοντόπα;

Η κύρια θεραπεία της Πάρκινσον είναι η λεβοντόπα. Είναι μια φυσική ουσία στον οργανισμό ανθρώπων και ζώων, απαραίτητη για την λειτουργία των νευρικών κυττάρων. Η λεβοντόπα βοηθάει στην ελάττωση του τρόμου και στα άλλα συμπτώματα της νόσου.

Πόσο αποτελεσματική είναι η λεβοντόπα;

Η βελτίωση των συμπτωμάτων μετά την χορήγηση της λεβοντόπας είναι θεαματική. Η αγωγή  είναι τόσο αποτελεσματική στα αρχικά στάδια σε βαθμό που οι ασθενείς ξεχνούν την ασθένεια. Η λεβοντόπα όμως δεν είναι θεραπεία. Αν και βελτιώνει τα συμπτώματα δεν αντικαθιστά τα νευρικά κύτταρα που χάνονται ούτε ανακόπτει την απώλειά τους. Επίσης, βοηθάει περισσότερο στην δυσκαμψία και στην βραδυκινησία και λιγότερο στην απώλεια ισορροπίας.

Έχει η λεβοντόπα παρενέργειες;

Η λεβοντόπα μπορεί να προκαλέσει ναυτία, εμετούς, υπνηλία και υπόταση. Σε μεγάλες δόσεις μπορεί να προκαλέσει ψευδαισθήσεις και ψύχωση.

Σε ασθενείς που παίρνουν μεγάλες δόσεις λεβοντόπα για μεγάλο χρονικό διάστημα μπορεί να εμφανισθούν οι λεγόμενες δυσ/υπερκινησίες. Πρόκειται για ακούσιες κινήσεις οι οποίες ελαττώνονται με μείωση της δόσης του φαρμάκου.

Σε κάποιους ασθενείς, η περίοδος αποτελεσματικότητάς της από την μία δόση στην άλλη μειώνεται με το πέρασμα του χρόνου, υποδηλώνοντας την ελάττωση της ανταπόκρισης στην αγωγή όσο η νόσος εξελίσσεται.

Η απότομη διακοπή της λεβοντόπα μπορεί να επιφέρει δυσάρεστες συνέπειες όπως ακινησία ή δύσπνοια. Σε κάθε περίπτωση θα πρέπει ο γιατρός να είναι ενήμερος για τις παρενέργειες του φαρμάκου ώστε να είναι δυνατή η σωστή ρύθμιση της δόσης.

Υπάρχουν άλλα φάρμακα για την νόσο του Πάρκινσον;

Άλλα φάρμακα είναι τα εξής:

  • Ντοπαμινεργικοί αγωνιστές
  • Αναστολείς ΜΑΟ-Β
  • Αναστολείς COMT
  • Αμανταδίνη
  • Αντιχολινεργικά

Οι ντοπαμινεργικοί αγωνιστές μιμούνται την δράση της ντοπαμίνης στον εγκέφαλο. Χρησιμοποιούνται είτε στα αρχικά στάδια της νόσου είτε αργότερα για να σταθεροποιήσουν την δράση της λεβοντόπα. Δεν είναι τόσο ισχυροί στην αντιμετώπιση της δυσκαμψίας και σε ηλικιωμένους ασθενείς μπορεί να προκαλέσουν σύγχυση.

Οι ΜΑΟ-Β αναστολείς αυξάνουν την παραγωγή ντοπαμίνης εντός των νευρικών κυττάρων.

Οι αναστολείς COMT ενισχύουν την δράση της λεβοντόπα εμποδίζοντας την αποδόμηση της ντοπαμίνης. Η χρήση τους επιτρέπει την μείωση της δόσης της λεβοντόπα.

Η αμανταδίνη είναι αποτελεσματική στα αρχικά στάδια ή στα τελικά γιατί μειώνει τις υπερκινησίες.

Τα αντιχολινεργικά φάρμακα βοηθούν στην ελάττωση του τρόμου και της δυσκαμψίας.

Τι είναι η εν τω βάθει εγκεφαλική διέγερση (Deep Brain stimulation-DBS);

Η μέθοδος αυτή βασίζεται στην εμφύτευση ηλεκτροδίων εντός του εγκεφάλου. Τα ηλεκτρόδια αυτά καταλήγουν σε συγκεκριμένες περιοχές (θάλαμος, υποθαλάμιος πυρήνας, ωχρά σφαίρα) οι οποίες ευθύνονται για τα παρκινσονικά συμπτώματα και μπλοκάρουν τα ηλεκτρικά σήματα που παράγονται από αυτές.

Τα ηλεκτρόδια συνδέονται με τον νευροδιεγέρτη, μια μικρή συσκευή που τοποθετείται υποδορίως κάτω από την κλείδα.

Η τοποθέτηση γίνεται με την μέθοδο της στερεοταξίας δηλαδή μέσω μικρής τομής στο κρανίο. Δεν καταστρέφεται μέρος του υγιή εγκεφαλικού ιστού.

Η μέθοδος συστήνεται για ασθενείς που έχουν τουλάχιστον 5 χρόνια πάρκινσον, με διακυμάνσεις και μερική έστω ανταπόκριση στην ντοπαμίνη.

Σκλήρυνση κατά πλάκας

Τι είναι η Σκλήρυνση κατά πλάκας;

Η Σκλήρυνση κατά Πλάκας (ΣΚΠ) ή Πολλαπλή Σκλήρυνση (ΠΣ) είναι μια χρόνια φλεγμονώδης νόσος του κεντρικού νευρικού συστήματος (ΚΝΣ) το οποίο περιλαμβάνει τον εγκέφαλο, τον νωτιαίο μυελό και τα οπτικά  νεύρα. Η ΣΚΠ είναι αυτοάνοση πάθηση που σημαίνει ότι το ανοσοποιητικό σύστημα αντί να προστατεύει τον οργανισμό στρέφεται εναντίον του. Το αποτέλεσμα είναι η δημιουργία εστιών φλεγμονής (πλακών) που προκαλούν καταστροφή βασικών συστατικών του νευρικού συστήματος, όπως είναι η μυελίνη που περιβάλλει τα νευρικά κύτταρα. Η νόσος οδηγεί επίσης και σε απώλεια των ίδιων των κυττάρων. Διαταράσσεται έτσι η εντολή των οδηγιών από τον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό προς το υπόλοιπο σώμα. Η δυσλειτουργία του νευρικού συστήματος εκδηλώνεται συνηθέστερα με μεταβολή της όρασης, έλλειψη συντονισμού και ισορροπίας, παραλύσεις και μουδιάσματα. Τα συμπτώματα μπορεί να υποτροπιάζουν (υποτροπιάζουσα-διαλείπουσα ΣΚΠ) ή να επιδεινώνονται σταθερά (προιούσα ΣΚΠ). Συχνότερη ηλικία εμφάνισης είναι ανάμεσα στο 20ο και 50ο έτος.

Ποιοι πάσχουν από ΣΚΠ;

Η νόσος συνήθως προσβάλλει νέα άτομα και σπανιότερα ανθρώπους άνω των 50 ή παιδιά. Έχει μεγαλύτερη εντόπιση στις χώρες που βρίσκονται μακριά από τον Ισημερινό με τα μεγαλύτερα ποσοστά στην βόρεια Ευρώπη.

Είναι δύο με τρεις φορές πιο συχνή στις γυναίκες.

Περιβαλλοντικοί παράγοντες που έχουν ενοχοποιηθεί για την εμφάνιση της νόσου είναι το κάπνισμα, τα χαμηλά επίπεδα βιταμίνης D και κάποιες ιογενείς λοιμώξεις.

Υπάρχουν ενδείξεις ότι υπάρχει γενετική προδιάθεση αλλά δεν έχει αποδειχθεί ότι κληρονομείται από γενιά σε γενιά.

Πόσοι άνθρωποι νοσούν;

Η συχνότητα νόσησης είναι 1 στους 1000. Παγκοσμίως οι ασθενείς είναι 2,5 εκατομμύρια. Στην Ευρώπη βρίσκονται 500,000 και στην Ελλάδα περίπου 15,000 ασθενείς.

Ποιά είναι τα συμπτώματα της νόσου;

Τα συμπτώματα της ΣΚΠ είναι ποικίλα και απρόβλεπτα. Κανένας ασθενής δεν έχει τα ίδια συμπτώματα με άλλον και σε κάθε ασθενή ξεχωριστά τα συμπτώματα μπορεί να αλλάζουν με τον χρόνο. Για να θεωρηθεί κάποιο σύμπτωμα ύποπτο θα πρέπει να έχει διάρκεια τουλάχιστον 24 ώρες.

Για την αντιμετώπιση των συμπτωμάτων γίνεται συνήθως χορήγηση κορτιζόνης ενδοφλεβίως για 3 ως 5 μέρες. Η διάρκεια της χορήγησης εξαρτάται από την βαρύτητα των επεισοδίων και τον βαθμό ενεργότητας της νόσου. Συνήθως τα συμπτώματα είναι πλήρως αναστρέψιμα.

 

ΠΡΩΤΟΕΜΦΑΝΙΖΟΜΕΝΑ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ

  • Οπτική νευρίτιδα. Οφείλεται σε βλάβη του οπτικού νεύρου και εκδηλώνεται με θάμβος (θολούρα) όρασης. Εντοπίζεται στο ένα μάτι και συνήθως συνδυάζεται με πόνο στις κινήσεις του οφθαλμού.
  • Αιμωδία (μούδιασμα). Εμφανίζεται στο πρόσωπο, στον κορμό και στα άκρα. Μπορεί να μοιάζει με ηλεκτρικό ρεύμα ή με μυρμήκιασμα.

ΣΥΧΝΑ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ

  • Αδυναμία (πάρεση/παράλυση) σε κάποιο άκρο (χέρι ή/και πόδι). Εμφανίζεται σταδιακά και επιδεινώνεται εντός λίγων ημερών.
  • Διπλωπία. Ο ασθενής βλέπει διπλά με τα δύο μάτια και κανονικά όταν κλείνει το ένα μάτι.
  • Ίλιγγος, ζάλη.
  • Αστάθεια στο περπάτημα, έλλειψη ισορροπίας.
  • Διαταραχή ούρησης. Συνήθως ο ασθενής έχει έντονη ανάγκη να ουρήσει, ουρεί πολλές φορές και αισθάνεται ότι δεν αδειάζει η ουροδόχος κύστη.
  • Κόπωση. Αναφέρεται από το 80% των ασθενών. Δεν βελτιώνεται με τον ύπνο.
  • Διαταραχή στύσης.
  • Κράμπες, δυσκαμψία στα άκρα.
  • Έλλειψη συγκέντρωσης, διαταραχή μνήμης.
  • Διαταραχή διάθεσης, κατάθλιψη. Εμφανίζεται γενικά σε ανθρώπους που πάσχουν από χρόνια νοσήματα λόγω της αγωνίας τους για το μέλλον. Μπορεί όμως να οφείλεται και στις εγκεφαλικές εστίες που προκαλεί η ίδια η ΣΚΠ.

 

ΟΨΙΜΑ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ

Σε προχωρημένες μορφές μπορεί να εμφανισθούν

  • Ουρολοιμώξεις
  • Διαταραχή κατάποσης

Οστεοπώρωση, κατάγματα

Τι είναι η EDSS;

Η EDSS (ExpandedDisabilityStatusScale)είναι μια κλίμακα που βαθμολογεί τον βαθμό αναπηρίας/ανικανότητας  του ασθενή. Έχει εύρος από 0 ως 10 και αυξάνει ανά 0,5.

Βαθμολογεί από 0 ως 4 την δυσλειτουργία σε 8 νευρολογικά συστήματα

Α. Πυραμιδικό

Β. Παρεγκεφαλιδικό

Γ. Στελεχιαίο

Δ. Αισθητικό

Ε. Λειτουργία εντέρου-κύστης

ΣΤ. Όραση

Ζ. Γνωσιακή λειτουργία

Η. Άλλα

EDSS από 0 ως 3 θεωρείται ότι αντιστοιχεί σε ήπιο στάδιο. Το σημείο 3.0 είναι καθοριστικό γιατί υπέρβαση του 3.0 σημαίνει ήπια δυσλειτουργία στην καθημερινότητα. EDSS> 4.0 αντιστοιχεί σε αρχόμενη δυσκολία στην βάδιση ενώ EDSS5.0- 6.0 υποδηλώνει σοβαρή δυσκολία.

Τι προκαλεί τα συμπτώματα;

Τα συμπτώματα εμφανίζονται όταν το ανοσοποιητικό σύστημα προκαλεί φλεγμονή εντός του κεντρικού νευρικού συστήματος. Η φλεγμονή καταστρέφει την μυελίνη που είναι το προστατευτικό περιτύλιγμα του νεύρου, τα ολιγοδενδροκύτταρα (τα κύτταρα που παράγουν την μυελίνη) και κάποιες φορές το ίδιο νεύρο. Κατά συνέπεια τα νεύρα που είναι αγωγοί ηλεκτρικού ρεύματος δεν λειτουργούν σωστά προκαλώντας τα ανωτέρω συμπτώματα.

Υπάρχει κάτι που προκαλεί την νόσο ή την χειροτερεύει;

Δεν υπάρχουν δραστηριότητες που να προκαλούν ΣΚΠ. Οι ασθενείς μπορεί να παρουσιάσουν έξαρση των συμπτωμάτων σε συνθήκες μεγάλης ζέστης και υγρασίας. Επίσης οι λοιμώξεις καθώς και το έντονο άγχος μπορεί να πυροδοτήσουν υποτροπές.

Η ΣΚΠ προκαλεί πάντα παράλυση;

Όχι. Η πορεία της νόσου και η ανταπόκριση στις θεραπείες διαφέρει σε κάθε ασθενή. Πριν την ανακάλυψη των θεραπειών το 1/3 των ασθενών είχε ανάγκη βοηθήματος για το περπάτημα μετά από 20 χρόνια  νόσου. Τώρα, με την χρήση των φαρμάκων, η πλειοψηφία των ασθενών συνεχίζει  να περπατά μακροχρόνια χωρίς βοήθεια και το παραπάνω ποσοστό έχει μειωθεί σε λιγότερο του 1/3 στις περισσότερες περιπτώσεις.

Είναι θανατηφόρος νόσος;

Το προσδόκιμο επιβίωσης των ασθενών με ΣΚΠ έχει αυξηθεί σημαντικά τα τελευταία χρόνια χάρη στις νέες θεραπείες. Παρολαυτά οι ασθενείς φαίνεται ότι ζουν κατά μέσο όρο 7 χρόνια λιγότερο από τον γενικό πληθυσμό εξαιτίας επιπλοκών ή άλλων παθήσεων. Πλέον, πολλές από τις επιπλοκές είναι διαχειρίσιμες και προβλέψιμες. Η διατήρηση καλής γενικής υγείας μειώνει και τον κίνδυνο των υπολοίπων παθήσεων.

Πώς γίνεται η διάγνωση της ΣΚΠ;

Η διάγνωση της ΣΚΠ δεν είναι πάντα εύκολη γιατί δεν υπάρχει μια μόνο εξέταση που να την επιβεβαιώνει. Τίθεται με τον συνδυασμό των συμπτωμάτων, της κλινικής εξέτασης, των απεικονιστικών ευρημάτων και κάποιων άλλων εργαστηριακών εξετάσεων. Επίσης η νόσος έχει διαφορετική εκδήλωση από ασθενή σε ασθενή και δεν ακολουθεί πάντα συγκεκριμένο τρόπο εμφάνισης.  Σε πολλές περιπτώσεις η διάγνωση μπορεί να καθυστερήσει εξαιτίας της ομοιότητας των συμπτωμάτων με εκείνα άλλων παθήσεων. Συνήθως υπάρχει ένα ιστορικό συμπτωμάτων που έρχονται και φεύγουν από παλιά και για τα οποία οι ασθενείς μπορεί να επισκέπτονται γιατρούς διαφόρων ειδικοτήτων και όχι νευρολόγο. Η νευρολογική εξέταση όμως είναι αυτή που μπορεί να αναδείξει ευρήματα συμβατά με βλάβη του ΚΝΣ.

Οι συνηθέστερες εργαστηριακές εξετάσεις που απαιτούνται είναι αιματολογικές εξετάσεις, μαγνητική τομογραφία(MRI) και  η οσφυονωτιαία παρακέντηση. Οι αιματολογικές  αποσκοπούν κυρίως στον αποκλεισμό ρευματολογικών ,ενδοκρινολογικών και λοιμωδών παθήσεων. Η μαγνητική τομογραφία (MRI) απεικονίζει βλάβες στον εγκέφαλο και στον νωτιαίο μυελό που οφείλονται στη νόσο αλλά από μόνη της δεν αρκεί για την διάγνωση. Το εγκεφαλονωτιαίο υγρό (οσφυονωτιαία παρακέντηση-ΟΝΠ) ελέγχεται για την ύπαρξη δεικτών φλεγμονής που υποστηρίζουν την διάγνωση. Όλα τα ευρήματα πρέπει να εκτιμηθούν από τον νευρολόγο και με την εφαρμογή διεθνών κριτηρίων να τεθεί η διάγνωση της ΣΚΠ.

Τα πιο πρόσφατα διαγνωστικά κριτήρια είναι τα αναθεωρημένα κριτήρια McDonald (2017) που εστιάζουν σε κλινικά, εργαστηριακά και ακτινολογικά αποδεικτικά στοιχεία της παρουσίας αλλοιώσεων σε διαφορετικούς χρόνους και περιοχές. Αποτελούν την τρέχουσα πλέον αποδεκτή μέθοδο διάγνωσης ακόμα και από το πρώτο επεισόδιο.

Στο παρελθόν για την διάγνωση δεν αρκούσε μόνο ένα επεισόδιο αλλά θα έπρεπε να υπάρχουν επαναλαμβανόμενα επεισόδια που να υποδηλώνουν «διασπορά» της νόσου σε χρόνο και τόπο: δηλαδή επεισόδια που να αποδεικνύουν προσβολή του ΚΝΣ σε διαφορετικά σημεία και πολλές φορές. Έτσι για πολύ καιρό οι νευρολόγοι τηρούσαν στάση αναμονής μέχρι να επιβεβαιωθεί η νόσος στην πορεία του χρόνου. Πλέον όμως είναι αποδεκτό ότι η έγκαιρη διάγνωση και έναρξη θεραπείας είναι πολύ σημαντικές γιατί αραιώνουν τον ρυθμό εμφάνισης των υποτροπών και επιβραδύνουν την εξέλιξη της αναπηρίας. Με την εφαρμογή λοιπόν των κριτηρίων προσπαθούμε να θέσουμε την διάγνωση όσο το δυνατόν πιο γρήγορα.

Τι δείχνει η MRI στην ΣΚΠ;

Η MRI είναι ένα πολύ χρήσιμο διαγνωστικό εργαλείο στην ΣΚΠ. Απεικονίζει όλο το κεντρικό νευρικό σύστημα δηλ εγκέφαλο και νωτιαίο μυελό. Είναι σαφώς πιο ευαίσθητη στην απεικόνιση των εστιών σε σχέση με την αξονική τομογραφία. Οι βλάβες (εστίες) έχουν χαρακτηριστική εικόνα και τυπική εντόπιση. Κατά την διάρκεια της εξέτασης χορηγείται και ενδοφλέβιο σκιαγραφικό το οποίο δείχνει πιο έντονες τις ενεργείς εστίες. Με τον όρο ενεργή εννοούμε μια καινούρια εστία φλεγμονής.

A: Παθολογικές εστίες απομυελινωτικού τύπου Β: Ενεργή εστία που προσλαμβάνει σκιαγραφικό

Στην πορεία του χρόνου η MRI μπορεί να δείξει και απώλεια του όγκου στον εγκέφαλο, την λεγόμενη ατροφία.

Η MRI είναι απαραίτητη και για την παρακολούθηση της νόσου. Αύξηση των βλαβών ακόμα και χωρίς κλινικά επεισόδια ισοδυναμούν με εξέλιξη της νόσου και ενδεχόμενη αλλαγή θεραπείας. Συνίσταται η μαγνητική τομογραφία να επαναλαμβάνεται στην υποτροπιάζουσα ΣΚΠ σε χρονικό διάστημα από έξι μήνες μέχρι δύο χρόνια, ανάλογα με την πορεία της νόσου. Επίσης θα πρέπει να γίνεται μετά την αλλαγή  θεραπείας ή όταν υπάρχουν απρόσμενες υποτροπές.

Πού χρησιμεύει η οσφυονωτιαία παρακέντηση (ΟΝΠ);

Με την ΟΝΠ αναζητούμε την επιβεβαίωση της φλεγμονής στο κεντρικό νευρικό σύστημα. Η εξέταση τεχνικά είναι απλή, σύντομη και δεν απαιτεί νοσηλεία. Η εύρεση  ειδικών αντισωμάτων εντός του εγκεφαλονωτιαίου υγρού επιβεβαιώνει την διάγνωση της ΣΚΠ ή άλλων σπανιότερων αυτοάνοσων παθήσεων του ΚΝΣ. Σπάνια ασθενείς με ΣΚΠ δεν έχουν θετικά τα συγκεκριμένα αντισώματα. Η ΟΝΠ δεν είναι απαραίτητη πάντα στην διάγνωση της ΣΚΠ. Χρησιμοποιείται όταν δεν πληρούνται τα υπόλοιπα κλινικά ή απεικονιστικά κριτήρια.

Ποιες είναι οι μορφές της νόσου;

Α) Η συχνότερη μορφή, με ποσοστό 85%, είναι η διαλείπουσα-υποτροπιάζουσα μορφή. Στην μορφή αυτή εμφανίζονται επεισόδια(υποτροπές) με νευρολογικά συμπτώματα που έχουν πλήρη ή μερική ανάκαμψη. Τα συμπτώματα μπορεί να είναι καινούρια ή προυπάρχοντα που επιδεινώνονται. Ανάλογα με την βαρύτητα ο θεράπων νευρολόγος θα κρίνει αν χρειάζεται χορήγηση κορτιζόνης. Η κορτιζόνη ελαττώνει την φλεγμονή και μειώνει την διάρκεια και την βαρύτητα των συμπτωμάτων.  Οι περίοδοι μεταξύ των εξάρσεων χαρακτηρίζονται από έλλειψη εξέλιξης της νόσου. Η επιδείνωση μεταξύ των υποτροπών μπορεί οφείλεται σε μερική αποκατάστασή τους και παραμονή υπολειμματικής βλάβης.

 

Kαλοήθης ΣΚΠ

Υποτροπιάζουσα ΣΚΠ

Δευτεροπαθώς προιούσα ΣΚΠ

Πρωτοπαθώς προιούσα ΣΚΠ

 

 

Β) Δευτεροπαθώς προιούσα μορφή. Η μορφή αυτή ακολουθεί την προηγούμενη μετά από 15-20 χρόνια νόσου στο 80% των περιπτώσεων. Δεν είναι πάντα εύκολο να εντοπισθεί το χρονικό σημείο της μετάβασης. Κατά την διάρκεια της μορφής αυτής μπορεί ακόμα να εμφανίζονται υποτροπές όμως ανάμεσά τους υπάρχει προοδευτική επιδείνωση. Έμμεσες ενδείξεις μετάβασης στην δευτεροπαθώς προιούσα ΣΚΠ είναι η επιδείνωση της αδυναμίας και του συντονισμού των κινήσεων, η δυσκαμψία στα άκρα και η διαταραχή κύστης και εντέρου.

Γ)Πρωτοπαθώς προιούσα μορφή. Εδώ υπάρχει εξέλιξη της νόσου από την αρχή με περιστασιακές περιόδους σταθεροποίησης  με ή χωρίς εξάρσεις. Απαντάται στο 15% των νοσούντων. Στην μορφή αυτή υπάρχουν συνήθως περισσότερες εστίες στον νωτιαίο μυελό παρά στον εγκέφαλο. Είναι εξίσου συχνή σε άντρες και γυναίκες. Η ηλικία έναρξης μπορεί να είναι μεγαλύτερη κατά 10 χρόνια από την ηλικία εμφάνισης της υποτροπιάζουσας μορφής (συνήθως μετά τα 40). Προκαλεί την μεγαλύτερη δυσκολία στην βάδιση και στις καθημερινές δραστηριότητες.

Δ) Μεμονωμένο Κλινικό Σύνδρομο(Clinically Isolated Syndrome-CIS). Με τον όρο αυτόν μέχρι πρόσφατα περιγράφονταν  το πρώτο κλινικό επεισόδιο συμπτωμάτων που έχει διάρκεια μεγαλύτερη από 24 ώρες, οφείλεται σε φλεγμονή του ΚΝΣ αλλά δεν πληροί τα κριτήρια της διάγνωσης της ΣΚΠ. Στις πιο πολλές περιπτώσεις  πρόκειται για  οπτική νευρίτιδα(δηλ φλεγμονή του οπτικού νεύρου) ή μυελίτιδα (δηλ φλεγμονή του ΝΜ). Δεν οφείλεται σε λοίμωξη και  αποκαθίσταται συνήθως πλήρως. Είναι πιο συχνό στις γυναίκες και σε ηλικίες 20-40 χρονών. Παρακολουθώντας την νόσο φάνηκε όμως ότι μεγάλο ποσοστό των επεισοδίων αυτών, ως και 80%, εξελίσσονταν σε ΣΚΠ στα επόμενα χρόνια. Αυτή η γνώση οδήγησε και στην εφαρμογή νέων διαγνωστικών κριτηρίων (αναθεωρημένα κριτήρια McDonald)με τα οποία η διάγνωση της ΣΚΠ μπορεί να γίνει και από το πρώτο επεισόδιο οδηγώντας έτσι στον περιορισμό της διάγνωσης του CIS.Δηλαδή πλέον, με τα νέα κριτήρια, τα πρώην CIS είναι πρώτα επεισόδια βέβαιης ΣΚΠ και αποτελούν ένδειξη έναρξης θεραπείας. Παρολ’ αυτά υπάρχει ακόμα ένα μικρό ποσοστό επεισοδίων που δεν πληροί τα κριτήρια ΣΚΠ, περιγράφεται ως CIS και θέτει τον ασθενή σε στενή παρακολούθηση για το ενδεχόμενο μετάπτωσης σε ΣΚΠ.

Υπάρχει καλοήθης ΣΚΠ;

Με τον όρο αυτόν εννοούμε την μορφή της νόσου που παραμένει ήπια για πολλές δεκαετίες και δεν οδηγεί σε αναπηρία. Δυστυχώς δεν μπορούμε να προβλέψουμε από την αρχή την πορεία της νόσου. Μετά από χρόνια παρακολούθησης μπορούμε να πούμε μόνο για κάποιους ασθενείς ότι τελικά μάλλον έχουν καλοήθη νόσο. Αφορά ένα ποσοστό περίπου 5-10% των ασθενών. Επισημαίνουμε ότι αν και δεν υπάρχει κινητικό έλλειμμα συνήθως υπάρχει γνωσιακή έκπτωση.

Αντίστοιχα υπάρχει και η κακοήθης/επιθετική ΣΚΠ. Στην περίπτωση αυτή εμφανίζεται βαριά αναπηρία σχετικά γρήγορα, ενδεχομένως και σε μια πενταετία.

Και οι δύο αυτές μορφές είναι τα ακραία σενάρια εκδήλωσης της νόσου.

Έκανα μαγνητική εγκεφάλου για πονοκεφάλους και βρέθηκαν «εστίες». Μπορεί να έχω ΣΚΠ;

Με την αυξημένη συχνότητα ελέγχου ασθενών με μαγνητική τομογραφία προκύπτουν συχνά παρόμοια ερωτήματα. Ασθενείς υποβάλλονται στην εξέταση λόγω πονοκεφάλων, ζάλης και άτυπων συμπτωμάτων και διαγνώσκονται με εστίες συνήθως άνευ σημασίας. Υπάρχει όμως και ο όρος του Ακτινολογικά Μεμονωμένου Συνδρόμου που σημαίνει ύπαρξη ανενεργών εστιών απομυελινωτικού τύπου σε ανθρώπους που δεν έχουν συμπτώματα. Στην περίπτωση αυτή η έναρξη θεραπείας είναι υπό αμφισβήτηση γιατί δεν είναι βέβαιο ότι αυτοί οι ασθενείς θα εκδηλώσουν την νόσο. . Συνιστάται παρακολούθηση με μαγνητική ανά τακτά χρονικά διαστήματα.

Υπάρχει θεραπεία;

Η τρέχουσα θεραπεία στην ΣΚΠ μπορεί να τροποποιήσει την πορεία της νόσου διατηρώντας μια πολύ καλή ποιότητα ζωής και επιβραδύνοντας την εξέλιξη σε αναπηρία. Εστιάζει στους εξής άξονες

Α)ύφεση των συμπτωμάτων και της διάρκειας των υποτροπών

Β) ελάττωση της συχνότητας των υποτροπών

Γ) επιβράδυνση στην εμφάνιση της αναπηρίας

Δ) ανακούφιση των δευτεροπαθών συμπτωμάτων της νόσου

Στην Ελλάδα χορηγούνται 15 φάρμακα για την ΣΚΠ από τα οποία τα 13 χορηγούνται από τα ταμεία δωρεάν. Δύο φάρμακα (ocrevus, mavenclad) αναμένεται να λάβουν τιμή εντός του 2020. Προς το παρόν χορηγούνται μόνο μετά από έγκριση ειδικής επιτροπής.

Πότε πρέπει να ξεκινάει η θεραπεία;

Σύμφωνα με τα νεότερα δεδομένα η θεραπεία είναι πιο αποτελεσματική όταν ξεκινάει έγκαιρα: με την οριστική διάγνωση της νόσου μετά την εφαρμογή των κριτηρίων. Για το CISη έναρξη θεραπείας είναι προς συζήτηση. Αν υπάρχει μεγάλη υποψία μετάπτωσης σε ΣΚΠ δικαιολογείται η έναρξη θεραπείας. Αλλιώς, ο ασθενής τίθεται σε στενή παρακολούθηση για ενδεχόμενη έναρξη της θεραπείας αργότερα.  Οι πιο πολλές θεραπείες που έχουν εγκριθεί αφορούν την υποτροπιάζουσα μορφή. Πρόσφατα (2017) εγκρίθηκε και η πρώτη θεραπεία για την πρωτοπαθώς προιούσα ΣΚΠ, το μονοκλωνικό αντίσωμα ocrelizumab(Ocrevus).

Η επιλογή της θεραπείας βασίζεται στα παρακάτω σημεία

1)Τα ιδιαίτερα χαρακτηριστικά του ασθενούς και τις συνυπάρχουσες παθήσεις.

Πχ Ο ασθενής μπορεί να έχει προτίμηση στην μέθοδο χορήγησης ή  να έχει άλλες παθήσεις που να αποτελούν αντένδειξη στην λήψη κάποιων φαρμάκων. Ιδιαίτερη σημασία έχει και ο οικογενειακός προγραμματισμός.

2)Την σοβαρότητα/βαθμό δραστηριότητας  της νόσου. Ενδεχομένως κάποιες θεραπείες να υπερτερούν έναντι άλλων στην περίπτωση υψηλής ενεργότητας νόσου ή δυσμενούς πρόγνωσης. Η υψηλή ενεργότητα κυρίως καθορίζεται από τον αριθμό των βλαβών στην μαγνητική και την συχνότητα των υποτροπών.

3)Το προφίλ ασφάλειας των φαρμάκων και την δυνατότητα παρακολούθησης

Αρκετά φάρμακα απαιτούν τακτή παρακολούθηση με αιματολογικές ή άλλες εξετάσεις.

4)Την ευκολία πρόσβασης στο φάρμακο.

Πχ Για τα φάρμακα που χορηγούνται ενδοφλεβίως θα πρέπει να εξασφαλιστεί η δυνατότητα νοσηλείας.

Η επιλογή είναι μια απόφαση που λαμβάνεται από τον γιατρό μετά από ενημέρωση και συζήτηση με τον ασθενή.

Σκοπός είναι η χορήγηση της πιο αποτελεσματικής θεραπείας με την μέγιστη δυνατή συμμόρφωση από τον ασθενή και το καλύτερο προφίλ ασφάλειας.

Πώς θεραπεύονται οι υποτροπές;

Για την θεραπεία των υποτροπών χορηγείται ενδοφλεβίως κορτιζόνη για 3 ως 5 μέρες. Μπορεί να ακολουθήσει και θεραπεία από το στόμα για λίγες μέρες ακόμα. Η κορτιζόνη στην περίπτωση αυτή, ως αντιφλεγμονώδης ουσία, επιταχύνει την αποκατάσταση. Στην περίπτωση που η υποτροπή είναι πολύ βαριά ή δεν βελτιώνεται με κορτιζόνη μπορεί να γίνει πλασμαφαίρεση. Η πλασμαφαίρεση είναι μια εξωσωματική τεχνική κάθαρσης του αίματος από τις παθολογικές ουσίες που προβάλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα.   Πραγματοποιείται σε νοσοκομείο και απαιτεί νοσηλεία.

Ποίες είναι οι θεραπείες για την Υποτροπιάζουσα μορφή;

Οι θεραπείες για την συχνότερη μορφή της νόσου είναι 1)οι λεγόμενες ανοσοτροποποιητικές θεραπείες που στοχεύουν στην «τροποποίηση» του ανοσοποιητικού συστήματος ώστε να γίνει λιγότερο ευάλωτο στην επίθεση που δέχεται 2) ανοσοκατασταλτικές θεραπείες.

Οι εγκεκριμένες θεραπείες στην Ευρώπη είναι οι εξής

Α) ΙΝΤΕΡΦΕΡΟΝΕΣ (IFNβήτα 1a,, IFNβήτα 1b, πεγκυλιωμένη IFN βήτα 1a)

Β) ΜΕΤΕΤΡΟΠΕΑΣ ΥΠΟΔΟΧΕΑ ΣΦΙΝΓΚΟΣΙΝΗΣ (Φινγκολιμόδη)

Γ) ΜΟΝΟΚΛΩΝΙΚΑ ΑΝΤΙΣΩΜΑΤΑ (ναταλιζουμάμπη, αλεμτουζουμάμπη, οκρελιζουμάμπη)

Δ) ΑΛΛΕΣ (κλαδριβίνη, οξική γκλατιραμέρη, τεριφλουναμίδη, μιτοξανδρόνη, φουμαρικός διμεθυλεστέρας)

Η φινγκολιμόδη(Gilenya), η κλαδριβίνη (Mavenclad), η τεριφλουναμίδη (Aubagio) και ο φουμαρικός διμεθυλεστέρας (Tecfidera) χορηγούνται από το στόμα. Η INFβητα 1a (Avonex) χορηγείται ενδομυικά. Η INFβητα 1b(Betaferon, Extavia),οιINFβητα1a (Rebif, Plegridy) και η οξική γκλατιραμέρη (Copaxone, Clift) χορηγούνται υποδορίως. Η ναταλιζουμάμπη (Tysabri), η οκρελιζουμάμπη(Ocrevus), η αλεμτουζουμάμπη ( Lemtrada)και η μιτοξανδρόνη (Novantrone) χορηγούνται ενδοφλεβίως.

Στην εικόνα αυτή καταγράφεται η πρόοδος στον τομέα των φαρμάκων για την ΣΚΠ από το 1993( ιντρφερόνη β) ως το 2018 (επέκταση της ένδειξης της στα παιδιά. Δεν αναφέρεται η σιπονιμόδη που εγκρίθηκε το 2019.

Πότε αλλάζει η θεραπεία;

Απώτερος στόχος της θεραπείας στην υποτροπιάζουσα μορφή αποτελεί η καθυστέρηση στην εμφάνιση της αναπηρίας όπως μετράται με τη κλίμακα EDSS. Γενικά προσπαθούμε να διατηρήσουμε την EDSS<3.0 Επομένως σημαντική αύξηση της κλίμακας ετησίως αποτελεί κριτήριο αλλαγής της θεραπείας. Επίσης κριτήρια αλλαγής αποτελούν  ο αυξημένος ετήσιος ρυθμός υποτροπών και ενδεχομένως η μεγάλη αύξηση του αριθμού των βλαβών στην μαγνητική.

Η προιούσα ΣΚΠ θεραπεύεται;

Ο σκοπός της θεραπείας στην περίπτωση αυτή είναι η επιβράδυνση της κινητικής δυσλειτουργίας.

Τον Μάρτιο του 2017 εγκρίθηκε η ουσία οκρελιζουμάμπη για την αντιμετώπιση της πρωτοπαθώς προιούσας μορφής. Πρόκειται για την πρώτη εγκεκριμένη θεραπεία της μορφής αυτής. Το φάρμακο έχει ένδειξη και για την υψηλής ενεργότητας υποτροπιάζουσα μορφή. Το φάρμακο χορηγείται ενδοφλεβίως, ενδονοσοκομειακά κάθε 6 μήνες.

Το 2017 εγκρίθηκε στην Ευρώπη η κλαδριβίνη για την αντιμετώπιση της υψηλής ενεργότητας ΣΚΠ. Μετά από δύο χρόνια η ουσία εγκρίθηκε και στις ΗΠΑ με διευρυμένη ένδειξη: θεραπεία και της δευτεροπαθώς προιούσας ΣΚΠ που εμφανίζει ακόμα υποτροπές. Το φάρμακο χορηγείται από το στόμα για δύο τουλάχιστον χρόνια σε δόση που κατανέμεται σε δύο εβδομάδες ανά έτος.

Μέχρι τώρα πάντως σε νέους ασθενείς με δευτεροπαθώς προιούσα ΣΚΠ με υποτροπές χρησιμοποιούνταν τα φάρμακα της υποτροπιάζουσας μορφής (interferon β 1b).

Μία άλλη εναλλακτική θεραπεία των νευρολόγων για την δευτεροπαθώς προιούσα μορφή είναι η μιτοξανδρόνη. Η ουσία αυτή χορηγείται ενδοφλεβίως και μπορεί να έχει σοβαρές επιπτώσεις από το αιμοποιητικό και καρδιακό σύστημα.

Τέλος να αναφέρουμε ότι στις ΗΠΑ έχει εγκριθεί για την δευτεροπαθώς  προιούσα μορφή και η ουσία σιπονιμόδη (Mayzent).

Υπάρχει ελπίδα για την επιθετική ΣΚΠ;

Στην περίπτωση αυτή χρησιμοποιούνται ανοσοκατασταλτικά φάρμακα όπως η κυκλοφωσφαμίδη (Endoxan) με σκοπό την άμεση και δραστική ύφεση της φλεγμονής. Το φάρμακο χορηγείται ενδονοσοκομειακά με συγκεκριμένο πρωτόκολλο λόγω σοβαρών παρενεργειών.

Η μιτοξανδρόνη επίσης χορηγείται στην περίπτωση αυτή με συγκεκριμένο πρωτόκολλο.

Μπορεί μια γυναίκα με ΣΚΠ να μείνει έγκυος;

Στην εποχή μας πλέον η σκλήρυνση κατά  πλάκας (ΣΚΠ) δεν είναι νόσος απαγορευτική για την απόκτηση παιδιού. Αν και η νόσος προσβάλλει κατεξοχήν νέες γυναίκες αναπαραγωγικής ηλικίας η εγκυμοσύνη των ασθενών είναι επιθυμητή και ασφαλής. Προυπόθεση είναι να έχουν συζητηθεί κάποια θέματα με τον θεράποντα γιατρό όπως η φαρμακευτική αγωγή της ασθενούς και αν η  νόσος είναι σε σταθερή κατάσταση. Επομένως  συστήνεται η εγκυμοσύνη να γίνεται κατόπιν προγραμματισμού.

Δεν υπάρχουν στοιχεία που να συνδέουν την νόσο με υπογονιμότητα, αυτόματες αποβολές ή συγγενείς ανωμαλίες. Οι γυναίκες με ΣΚΠ συλλαμβάνουν, κυοφορούν και γεννούν φυσιολογικά νεογνά όπως και οι γυναίκες χωρίς την πάθηση.

Επιπλέον, η εγκυμοσύνη λειτουργεί προστατευτικά για τις ασθενείς. Τα επίπεδα των φυσικών κορτικοστεροειδών είναι υψηλά την περίοδο αυτή και ταυτόχρονα οι παραγόμενες ορμόνες δρουν ως ανοσοκατασταλτικά φάρμακα. Φαίνεται ότι ο ρυθμός υποτροπών μειώνεται στο μισό κατά την διάρκεια του 2ου και 3ου τριμήνου ενώ αντίθετα αυξάνεται μετά τον τοκετό. Τρεις ως έξι μήνες μετά τον τοκετό ο κίνδυνος υποτροπής είναι 20-40%. Ο μεγαλύτερος κίνδυνος αφορά τις γυναίκες που είχαν πιο βαριά νόσο πριν την εγκυμοσύνη. Οι υποτροπές αυτές πάντως δεν συμβάλλουν μακροπρόθεσμα στην εξέλιξη της αναπηρίας. Αν κατά την εγκυμοσύνη συμβεί μια υποτροπή η ασθενής μπορεί να λάβει κορτικοειδή ενδοφλεβίως με ασφάλεια.

Μέχρι πριν λίγα χρόνια τα φάρμακα θα έπρεπε να διακόπτονται πριν την απόφαση για έναρξη εγκυμοσύνης. Το 2017 η οξική γκλατιραμέρη (Copaxone) ήταν το πρώτο φάρμακο που θεωρήθηκε ασφαλές και για την περίοδο αυτή ακόμα και για τον θηλασμό. Ακολούθησαν οι ιντερφερόνες β . Στην παρούσα φάση οι δύο αυτές κατηγορίες φαρμάκων θεωρούνται ασφαλείς κατά την διάρκεια της εγκυμοσύνης και του θηλασμού εφόσον θεωρείται απαραίτητη η συνέχιση της θεραπείας.

Τα υπόλοιπα φάρμακα θα πρέπει να διακόπτονται από έναν μέχρι έξι μήνες πριν την έναρξη της προσπάθειας για σύλληψη. Υπάρχουν ενδείξεις ότι η έναρξη εγκυμοσύνης υπό φουμαρικό διμεθυλεστέρα(Tecfidera) είναι ασφαλής αλλά δεν πρόκειται για επίσημη οδηγία. Η τεριφλουνομίδη (Aubagio)και η φινγκολιμόδη (Gilenya) αντενδείκνυνται στην εγκυμοσύνη.

Για ασθενείς με νόσο επιθετική/υψηλής ενεργότητας ενδεχομένως μπορεί να χρησιμοποιηθεί η ναταλιζουμάμπη (Tysabri)κατά την εγκυμοσύνη. Άλλη εναλλακτική είναι η χορήγηση αλεμτουζουμάμπης (Lemtrada) και προσπάθεια για σύλληψη μετά από τέσσερεις μήνες.

Κατά την διάρκεια της εγκυμοσύνης κάποια συμπτώματα της νόσου όπως κόπωση, αστάθεια και κυστικές διαταραχές μπορεί να γίνουν πιο έντονα. Χρειάζεται μεγαλύτερη προσοχή στις ουρολοιμώξεις αν υπάρχει προδιάθεση. Γυναίκες με κινητικά προβλήματα ίσως χρειαστούν στο τέλος της εγκυμοσύνης βοήθημα για το περπάτημα λόγω της αύξησης των κιλών και της μετατόπισης του κέντρου βάρους.

Οι έγκυες με ΣΚΠ μπορούν να γεννήσουν με φυσιολογικό τοκετό. Η επισκληρίδιος αναισθησία ή η καισαρική τομή είναι εξίσου ασφαλείς. Αν υπάρχει απώλεια της αίσθησης στην περιοχή του περινέου ή αδυναμία στους μυς της περιοχής μπορεί να γίνει πρόκληση τοκετού.

Αν χρειαστεί η ασθενής να επιστρέψει μετά τον τοκετό στην προηγούμενη θεραπεία ενδεχομένως να μην μπορέσει να θηλάσει με εξαίρεση τις ιντερφερόνες και το Copaxone. Δεν χρειάζεται η νέα μαμά να έχει ενοχές, σημασία έχει να είναι υγιής! Καλό θα είναι να έχει προβλεφθεί η κατάλληλη υποστήριξη από το οικογενειακό ή φιλικό περιβάλλον δεδομένου ότι η λοχεία είναι ούτως ή άλλως μια κοπιαστική περίοδος.

Η νόσος δεν είναι κληρονομική δηλαδή δεν μεταδίδεται από τον γονιό στο παιδί. Άτομα όμως με ασθενείς στο στενό οικογενειακό περιβάλλον έχουν ελαφρώς μεγαλύτερη προδιάθεση να νοσήσουν. Αν και η νόσος σχετίζεται με περίπου 250 γονίδια, τα μωρά που γεννιούνται από μητέρες με ΣΚΠ δεν θα νοσήσουν από την ίδια νόσο σε ποσοστό 95%-99%.

Συμπερασματικά, με τον κατάλληλο προγραμματισμό, οι γυναίκες με ΣΚΠ μπορούν να απολαύσουν την χαρά της μητρότητας όπως κάθε γυναίκα αναπαραγωγικής ηλικίας.

ΙΔΙΟΠΑΘΗΣ ΤΡΟΜΟΣ

Τί είναι ιδιοπαθής τρόμος;

Ο ιδιοπαθής τρόμος είναι μια πολύ συχνή κινητική διαταραχή άγνωστης αιτιολογίας. Χαρακτηρίζεται από τρόμο (τρεμούλα) στα άνω άκρα που εμφανίζεται σε κάποια θέση ή κατά την κίνηση. Μπορεί να έχει αργή μεν αλλά προοδευτική επιδείνωση.
Σε κάποιους ασθενείς συνυπάρχει αστάθεια στη βάδιση και διαταραχή ισορροπίας.

Συμπτώματα

Γενικά τα συμπτώματα είναι τα εξής:
• Ο τρόμος ξεκινάει από το ένα χέρι και επεκτείνεται στο άλλο. Σπάνια μπορεί να επεκταθεί στο σύστοιχο κάτω άκρο.
• Αρχικά ο τρόμος μπορεί να εμφανίζεται περιοδικά και κυρίως σε συναισθηματική φόρτιση, κόπωση, πείνα, αλλαγές θερμοκρασίας. Προοδευτικά γίνεται μόνιμος και ενδεχομένως πιο έντονος. Ελαττώνεται με το αλκοόλ στο 50-70% των περιπτώσεων. Δεν εμφανίζεται όταν το άκρο είναι χαλαρό ούτε στον ύπνο.
• Δεν αποκλείεται το ένα χέρι να τρέμει περισσότερο από το άλλο.
• Ο τρόμος επίσης εμφανίζεται σε κεφάλι, φωνή, χείλη και πρόσωπο.

Διάγνωση

Η διάγνωση βασίζεται στο οικογενειακό ιστορικό και στην κλινική εξέταση.
Προκειμένου να αποκλεισθούν άλλες αιτίες χρειάζονται κάποιες εξετάσεις αίματος:
• Ηλεκτρολύτες
• Θυρεοειδικές ορμόνες
• Ουρία, κρεατινίνη
• Ηπατικά ένζυμα
• Σερουλοπλασμίνη, χαλκός
Η αξονική και η μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου είναι φυσιολογικές στον ιδιοπαθή τρόμο.
Στην περίπτωση που ο τρόμος έχει αιφνίδια έναρξη και γρήγορη επιδείνωση συστήνεται να γίνεται μαγνητική τομογραφία.

Θεραπεία

Η πριμιδόνη και η προπρανολόλη είναι τα φάρμακα εκλογής.
Στις περιπτώσεις που ο τρόμος δεν είναι μόνιμος μπορεί να ληφθεί μια μικρή δόση προπρανολόλης ή αλκοόλ μισή ώρα πριν από κάποια δραστηριότητα στην οποία ο ασθενής δεν θέλει να τρέμει.
Άλλα φάρμακα που χρησιμοποιούνται είναι αντιεπιληπτικά ( τοπιραμάτη), αντιψυχωσικά ( κλοζαπίνη) και αντικαταθλιπτικά (μιρταζαπίνη).

START TYPING AND PRESS ENTER TO SEARCH